BESA Kule A Blok Kat: 6 Numara: 21 Ankara
  1. Türkçe
  2. English
+90536 586 6627
Prof. Dr. Gökhan MorayGenel Cerrahi UzmanıMenü

Böbrek Üstü Bezi Hastalıkları

İnsan vücudunda iki adet sürrenal bez (böbrek üstü bezi) vardır. Karının retroperiton denilen en arkasında yerleşmişlerdir. Sağda karaciğerin, solda da dalağın arkasında ve her iki tarafta hemen böbreklerin üzerinde onlara yapışık durumdadırlar.

Böbrek Üstü Bezi Hastalıkları

Böbrek üstü bezleri nedir? ne işe yarar?

Böbrek üstü bezlerinin görevi vücudun ihtiyaçlarına göre çeşitli reaksiyonların gösterilmesini sağlayacak kimyasal mesajları yani hormonları üretmektir.

Tüm endokrin bezler, yani hormon üreten dokular gibi kana karışan çeşitli molekülleri üreterek vücutta yapılması gerekenleri ilgili hücre ve dokulara iletir. Vücutta meydana gelen çeşitli değişiklikler başka endokrin bezler aracılığı ile (örneğin hipotalamustan salgılanan CRH ve hipofizden salgılanan ACTH hormonu gibi) ya da doğrudan böbrek üstü bezini uyararak gereken hormonların salınmasını veya salınma miktarını ayarlar.

Böbrek üstü bezi korteksindeki (kabuk) Zona glomerulosa çoğunlukla Aldesteron (mineralokortikoid) salgılar. Zona fasciculata çoğunlukla kortizol (glukokortikoid) Zona retikularis ise çoğunlukla Androjenleri (seks hormonlarını DHEA dihidroepiandrosteron ve androstenodion) salgılar.

Böbrek üstü bezi medullası (öz) aslında sinir sisteminin sempatik diye adlandırılan fonksiyona sahip bir sinir düğümüdür. Omuriliğin göğüs bölgesinde yerleşmiş sinirlerin uzantıları (aksonları) böbrek üstü bezinin medullasına ulaşıp burada salgıladığı asetilkolin ile katekolamin (Adrenalin ve Noradrenalin) salınımını sağlarlar.

Böbrek üstü bezleri nerede yerleşmiştir?

İnsan vücudunda iki adet sürrenal bez (böbrek üstü bezi) vardır. Karının retroperiton denilen en arkasında yerleşmişlerdir. Sağda karaciğerin, solda da dalağın arkasında ve her iki tarafta hemen böbreklerin üzerinde onlara yapışık durumdadırlar.

Yaklaşık 5x3x1 cm boyutlarında sarı-krem renginde üçgene benzer şekilde dokulardır. İki bezin ortalama toplam ağırlığı 12 gr kadardır (6-20 gr). Karın içindeki en büyük atardamar olan aortadan, böbrek ve diafram atardamarından sürrenal bezlere gelen kan benzer şekilde toplar damarlarla dolaşıma geri döner. Sağ taraf surrenal bezin en büyük toplar damarı, karın içindeki ana toplar damar olan vena kava inferiora dökülür.

Böbrek üstü bezinin korteks (kabuk) diye tanımlanan ve dış kısımda yer alan katmanı ile medülla (öz) diye tanımlanıp iç kısımda yer alan iki farklı katmanı vardır. Korteks (kabuk) katmanı ise kendi içinde farklı isimlerle anılan üç ayrı zona ayırılır (Zona glomerulosa, Zona fasciculata, Zona retikularis). Her katman ve zon farklı hormon salgılamaktadır.

Böbrek üstü bezinin salgıladığı hormonların görevi nedir?

Aldesteron: Kolesterolden üretilir. Sadece zona glomerulasadan üretilmektedir. Bir mineralokortikoid olan aldesteron böbreğin filtre sistemi hücreleri üzerine etkilidir. Böbrekteki distal tübül denen yapılarda sodyumun tutulup potasyum ve hidrojenin atılmasını sağlar.

Sodyum (Na) beraberinde suyu tuttuğu için vücuttaki hücre dışı hacim artar, tansiyon yükselir. Kanda potasyum (K) düşer (hipokalemi / hipopotasemi),hidrojen (H) (proton) azaldığı için kanda asidite düşer (metabolik alkaloz olur).

Kortizol: Kolesterolden üretilir. Bir glukokortikoid olan kortizol hayati işevlere sahiptir. Bu steroid yapıdaki molekül hücrelerde yeni protein sentezleri sağlayarak etkisini gösterir. Bu etkileri kabaca şeker üretimi (glukoneogenez),damarların katekolaminlere yanıt vermeleri, inflamasyon (yangı) ve bağışıklık sisteminin baskılanması ve merkezi sinir sisteminin düzenlenmesi şeklinde özetleyebiliriz. Hepsi vücudun travma ve strese yanıtı sırasında önemli görevleri olan fonksiyonlardır.

Androjenler: Kolesterolden sentezlenir. Böbrek üstü bezlerinden salgılanan seks hormonları erkeklerde testiste kolesterolden testerona dönüştürülürler. Kadınlarda ise böbrek üstü bezinden salına bu hormolar kadı cinsiyeti gelişimi ve devamında daha etkili görevleri vardır.

Katekolaminler: Tiroizin aminoasidinden sentezlenirler. Böbrek üstü bezinden salgılanan katekolaminlerin %80’i adrenalin %20’si noradrenalindir. Noradrenalinde adrenaline dönüşümü kortizol sağlar. Damarların kasılmasına ve dolayısıyla tansiyonun yükselmesine yol açarlar. Hem bu fonksiyonları hem de yağı eritme görevlerini yerine getirebilmeleri için Kortizolün varlığına ihtiyaç duyarlar.

Böbrek üstü bezleri çalışmazsa ne olur?

Böbrek üstü bezleri çalışmazsa (Addisson hastalığı) Na tutulamaz ve kan düzeyi düşer, hücre dışı sıvı hacmi azalır, buna bağlı tansiyon düşer, K artar (hiperkalemi / hiperpotasemi) ve H yükseleceği için metabolik asidoz olur.

Böbrek üstü bezlerinin ne tür hastalıkları vardır?

Tüm endokrin bezlerde olduğu gibi ürettiği hormonların bir kısmının çok üretilmesi, az ya da hiç üretilmemesi, bu bezden kaynaklanan iyi ya da kötü huylu tümörleri, bu beze metastaz (yayılma) yapmış başka doku ya da organların kanserleri ve bezin dolaşımının bozulması gibi hastalıkları mevcuttur.

Kortizol fazlalığı ile Cushing Sendromu, aldesteron fazlalığı ile Conn Sendromu, katekoloamin fazlalığı ile Feokromasitoma, andorjenlerin fazlalığı ile hiperandrojenizme yol açar.

Adisson Hastalığı (primer/birincil adrenal yetmezlik) böbrek üstü bezinin çalışmamasına bağlı hormon eksikliğidir. Çoğunlukla korteksi ilgilendiren bir fonksiyon kaybı vardır ve sebebi bağışıklık sistemi ile ilgilidir. Bunun dışında tüberküloz, böbrek üstü bezlerini tutan başka enfeksiyonlar, bez içine kanama ve bezin fonksiyon görmesini engelleyen kanserler bu duruma yol açar. Hipofiz bezinin ACTH üretemediği durum da adrenal bez yetmezliği yapar ama buna sekonder (ikincil) adrenal yetmezlik denir.

Böbrek üstü bezlerinde çeşitli görüntüleme yöntemleri sırasında şans eseri fonksiyon göstermeyen iyi huylu kitleler saptanabilir bunlara insidentaloma denir. Böbrek üstü bezinin hormon salgılayan kitleleri olabilir bunlara fonksiyonel adenom denir.

Bazen sürrenal bezde adenom şeklinde tanımlanabilecek bir kitle olmadan bez top yekün büyüyerek de (hiperplazi) çok hormon salgılamaya başlayabilir.

Böbrek üstü bezlerinin iyi (adenom) ya da kötü huylu (kanser) kitleleri olabilirler. İkisi arasındaki ayırım genellikle radyolojik olarak yapılır. Bu ayrımı yaparken ki önemli kriterlerden biri sürrenaldeki kitlenin boyutudur. Dört cm’den küçük olanların kanser olma şansı %3-5 iken, büyüklerde (>6cm) bu risk %25’ten fazladır. Büyüklük dışında kitlenin radyolojik özellikleriyle komşu doku ve organlara ilişkisi kanser açısından bilgi vermektedir.

Böbrek üstü bezlerinin ikisi birden ameliyatla çıkartılma, kanama veya emboli gibi sebeplerle devre dışı kalabilir. Bazen böbrek üstü bezinden kaynaklanan bazen de böbrek üstü bezine metastaz yapmış kanserler nedeniyle bezler hormon salgılayamaz hale gelebilir.

Büyüklüğü ve radyolojik kriterleri ile iyi huylu olduğunu düşündüğümüz sürrenal kitlelerde üzerinde durduğumuz konu kitlenin hormonal olarak fonksiyon gösterip göstermediğidir. Fonksiyon göstermeyen kitleler (non-fonksiyonel adenom),büyüklüğüne bakılarak takip edilirken fonksiyon gösterenlerde cerrahi tedavi gerekir. Kitlenin normalden çok salgıladığı hormon saptanınca ameliyat öncesi dönemde hayati önem taşıyan bir hazırlık gerekebilecektir.

Böbrek Üstü Bezi Hastalıkları Belirtileri

Böbrek üstü bezindeki hastalığa bağlı olarak hastada görülecek belirti ve bulgular dramatik farklar gösterir. Cerahi tedavisi olamyan Addison hastalığından burada bahsedilmeyecektir.

Cushing Sendromu Belirtileri: Hastada Cushing sendromu varsa belirtilerinin başında tipik görünümleri gelir. Yuvarlak bir yüz, kırmızı yanaklar, ensede “bufalo hörgücü” denen tümseklik (yağa bağlı),gövdede toplanmış kilo, kol ve bacaklarda gövdeyle orantısız bir zayıflık (patetese saplanmış kürdan görüntüsü) ve karında kilo artışıyla oluşmuş çatlaklar (sitria) vardır.

Hastaların kas kitlesi azalmıştır, buna bağlı olarak güçsüzdürler ve kolay yorulurlar, tansiyonları yüksektir, kemik erimesi (osteoporoz) ve tip 2 diyabetleri vardır. Ciltleri incedir, kolay morarır, yaraları yavaş iyileşir, akneleri olabilir. Kadınlarda kıllanma, adet düzensizliği ve doğurganlıkta azalma, erkeklerde cinsel istekte azalma, ereksiyon sorunu yaşanabilir. Depresyon, kaygı, sinirlilik, duygusal kontrol kaybı, bilinç bozuklukları olabilir.

Conn Sendromu Belirtileri: Conn sendromunda böbrekten potasyum kaybı artar, kan potasyum düzeyi düşer (hipopotasemi / hipokalemi) ve vücut sodyum tutmaya başlar. Fazla sodyumu dengelemek için de damar içinde su tutulumu artar ki bu da tansiyon yüksekliğine (hipertansiyon) yol açar. Hastaların genelikle çok belirgin olmayan şikayetleri vardır.

Önemli derecede hipokalemi ve/veya hipertansiyonu olan hastalarda sık idrara çıkma, artmış susuzluk hissi, güçsüzlük, yorgunluk, geçici felçler, çarpıntılar, kas krampları ve karıncalanmalar görülebilir. Kalıcı hipertansiyon, kalp krizi, kalp yetmezliği ve diğer kalp problemlerinin yanında böbrek hastalığı veya böbrek yetmezliğine de yol açabilir.

Feokromasitoma Belirtileri: Feokromasitomada yüksek tansiyon (hipertansiyon) çarpıntı (taşikardi) ve terleme (diaforezis) şeklinde belirtiler gösterir. Hastalarda panik atak belirtileri yaratabilir. Feokromasitomalı hastalarının üçte birinin tanı konamadan şiddetli aritmi ve inmeyle vefat ettiği tahmin edilmektedir.

Hastaların yaklaşık dörtte üçünde yüksek tansiyonla ilişkili baş ağrısı, çarpıntı ve terleme şikayetleri vardır. Yüksek tansiyon genellikle ataklar halindedir ve sıklıkla haftada bir tekrarlar. Hipertansif ataklar tümör büyüdükçe daha sık ve daha uzun sürer. Yüksek katekolamin salınımına bağlı feokromasitoma atakları genellikle çarpıntı ve nefes almada güçlük şeklinde başlar. Uzuvlar kılcal damarların kasılmasına bağlı soğuk ve soluk olabilir, yüzde kızarma eşlik edebilir.

Ataklar uzadıkça bulantı, karın ağrısı, kusma, uyuşma ve kasılmalar eklenebilir ve sonrasında da halsizlik ve yorgunluk görülebilir. Atakları fiziksel aktivite (tuvalette ıkınma, spor vs gibi) doğum, cerrahi, anestezi, anksiete veya kan basıncını yükseltecek çeşitli gıdalar veya ilaçlarla tetiklenebilir. Hastaların yaklaşık yarısında tansiyon sürekli yüksek seyreder. Diğerlerinde ise ataklar halinde yükselir. Yaklaşık %90’ında tansiyon atakları zonklaycı ense veya baş ağrısı ile birliktedir ve bulantı, kusma eşlik edebilir.

Hastaların %60-70’inde ve genellikle üst bedende terleme görülür. Terleme çarpıntıyla beraber görülebilir ve hastaların yarısında sürekli olabilir. Katekolaminler damarları kasarak taniyonu yükseltir, uzun süreli tansiyon yüksekliği de damar içindeki toplam sıvı hacmini azaltır. Buna bağlı olarak hastalar yatarken doğrulduklarında veya otururken ayağa kalktıklarında tansiyonları düşüp başları dönebilir (ortostatik hipotansiyon).

Anksiete, ölüm korkusu, görmede bulanıklık, kabızlık ve kilo kaybı daha az görülen şikayetlerdendir. Ek hormonal hastalıkları olan ailesel formlarda o sendromlara özgü de belirti ve bulgular eklenir.

Böbrek Üstü Bezi (Sürrenal / Adrenal) Hastalıklar Nelerdir?

Sürrenal bezin farklı katmanlarındaki (korteks, medülla) farklı hücrelerden kaynaklanan fonsiyonel adenomlar farklı hormonlar salgılayarak aşağıdaki hastalıklara yol açar;

  1. Cushing Sendromu
  2. Conn Sendromu
  3. Feokromasitoma

Bazen sürrenal bezde adenom şeklinde tanımlanabilecek bir kitle olmadan bez top yekün büyüyerek de (hiperplazi) çok hormon salgılamaya başlayabilir.

1. Cushing Hastalığı ve Cushing Sendromu

İlaç olarak alınan (ekzojen) veya vücudun tarafından üretilen (endojen) çok miktardaki kortizolün neden olduğu hastalıklı duruma Cushing Sendromu denir. Cushing Hastalığı bu sendromun özel bir formudur, hastalığa hipofiz bezdeki bir tümör yol açmaktadır ve endojen Cushing Sendromunun en sık sebebidir (%70).

Hipofizdeki bu kitle (adenom),sürrenal bez ya da bezlerin kortizol salgılamasına yol açan adrenokortikotropik hormonu (ACTH) üreterek Cushing Sendromuna yol açar. Bazen hipofiz dışında (normalde ACTH salgılamayan) akciğer, pankreas, tiroid ve timus gibi dokuların iyi (adenom) ya da kötü huylu (kanser) tümörleri tarafından da yüksek ACTH salınımı olabilir.

2. Conn Sendromu (Primer Hiperaldosteronizm)

Sürrenal bezden (böbrek üstü bezi) salgılanan aldesteron hormonu kanda sodyum (Na) ve potasyumu (K) dengler. Aldesteron böbreklerden salınan renin (anjiotensinojenaz) isimli bir enzimin kontrolündedir. Böbrek kan akımı düşerse (hipotansiyon) veya sodyum miktarı azalırsa kanda renin düzeyi artar. Renin de sürrenal bezden aldesteron salınımını arttırır. Tansiyon yükselir veya sodyum artarsa kan renin düzeyi azalır ve aldesteron da düşer.

Eğer aldesteron hormonu sürrenal bezdeki iyi huylu bir kitle (adenom),her iki bezin büyümesi (hiperplazi) veya kanser tarafından otonom olarak (yani surrenal bezin kendisinden kaynaklı bir şekilde-primer olarak) çok salgılanırsa potasyum kaybı artar, kan potasyum düzeyi düşer (hipopotasemi / hipokalemi) ve vücut sodyum tutmaya başlar.

Fazla sodyumu dengelemek için de damar içinde su tutulumu artar ki bu da tansiyon yüksekliğine (hipertansiyon) yol açar. Bu duruma Conn Sendromu (primer hiper aldesteronizm) denir. Conn Sendromunda plazma renin aktivitesi düşüktür. Hastaların genelikle çok belirgin olmayan şikayetleri vardır.

3. Feokromasitoma

Feokromasitoma nadir bir hastalıktır, bir milyon kişinin yaklaşık sekizinde görülmektedir. Çoğunlukla sürrenel bezlerinin birinde ve genellikle iyi huylu bir kitle şeklindedir. Bazen de iki bezde birden adenom gelişir. Çok nadiren bu kitle kötü huylu olur (kanser). Sürrenal bezin medulla olarak tanımlanan ve bezin iç kısmında yer alan özel hücrelerden (kromaffin hücreler) kaynaklanan tümör katekolamin (epinefrin ile norepinefrin) ve metanefrin diye isimlendirilen hormonları salgılar.

Güncelleme Tarihi: 13.04.2023
Prof. Dr. Gökhan Moray
Editör
Prof. Dr. Gökhan Moray
Genel Cerrahi Uzmanı
Sayfa içeriği sadece bilgilendirme amaçlıdır.
Tanı ve tedavi için mutlaka hekiminize başvurunuz.
Prof. Dr. Gökhan Moray Hakkımdaİletişim İletişim Whatsapp
Prof. Dr. Gökhan MorayProf. Dr. Gökhan MorayGenel Cerrahi Uzmanı
+90536 586 6627
+90536 586 6627
Web sitemizin kalitesini artırmak ve istatistikler oluşturmak amacıyla çerezler kullanılmaktadır. Devam etmeniz halinde çerez kullanımına izin verdiğinizi kabul edeceğiz.
Kapat